Медицинская энциклопедия - мастоцитоз

Мастоцитоз (mastocytosis; от немецк. Mast — откорм и греч. kytos — клетка)— системный кожно-висцеральный синдром, обусловленный пролиферацией тучных клеток. Мастоцитоз рассматривают как невоидное заболевание, генодерматоз или как ретикулоэндотелиоз. В дерме — густая инфильтрация тучными клетками, диффузная или периваскулярная. Размер клеток 12—18 мк, ядра вытянутые, иногда множественные, с редким хроматином и 1 — 2 ядрышками. В цитоплазме — метахроматические зернышки разной величины. В поверхностной части дермы они рассеяны, как пыль.

Такая же инфильтрация может быть в некоторых внутренних органах, особенно в костном мозге и селезенке. Тучные клетки являются физиологическими гепариноцитами; этим объясняются бывающие иногда у больных мастоцитозом геморрагии и нарушения свертываемости крови.

Различают следующие формы мастоцитоза: 1) бляшковидный — буроватая опухоль с шагреневой поверхностью диаметром до 5 см, локализуется на конечностях; 2) множественный бугорковый; 3) множественный папулезный с мягкими лентикулярными папулами (иногда — с лихенификацией); 4) буллезный — весьма редкий, при котором пузыри появляются спонтанно, независимо от трения; 5) кожный диффузный (мастоцитарный ретикулез). При последнем кожа утолщена или пастозна, иногда лихенифицирована, кремового цвета, с небольшими возвышениями, как шагреневая; в крупных складках — углубленные бороздки, бывает гигантская мягкая лихенификация, эритродермия с участками набухания на местах трения и высыпаниями пигментной крапивницы, инфильтрация, как при диффузных гемодермиях, иногда— изъязвляющиеся опухоли. К мастоцитозу относят также пигментную крапивницу (см.) и мастоцитому — одиночную полусферическую четко отграниченную опухоль, чаще на лице.

При мастоцитозе  всегда отмечают сильный зуд приступами, красный возвышенный дермографизм, очень легко вызываемый и держащийся до 30 мин. и более, без зуда. В крови может быть макроцитарная и нормохромная анемия с лейкопенией и тромбопенией, наличие тучных клеток.

Описаны поражение лимфатических узлов, печени, селезенки, костного мозга, легких, поджелудочной железы, явления остеопороза. Такие тяжелые поражения обычно через несколько лет приводят к летальному исходу. Мастоцитоз следует дифференцировать с невусом (см. Naevus), ксантоматозом, ретикулезами (см.), гемодермиями. Прогноз, как правило, благоприятный.

Лечение. Единичные элементы можно удалять хирургически. При распространенных высыпаниях иногда быстрый и хороший, но временный эффект дает рентгенотерапия дробными дозами через 8— 10 дней, суммарно на курс 100—500 р. Общее лечение — витамины, кортикостероиды.